Porfiria: "La Locura del Rey Jorge"

Hoy he visto  la pelicula  “La locura del Rey Jorge” (“The madness of King George”) describe el comportamiento del  Rey Jorge III durante las crisis, y hace diversas referencias a los cambios de color en la orina del paciente durante las crisis y durante los periodos de recuperacion.

Existen diferentes clases de Porfirias, dependiendo de la enzima afectada en la sintesis del Hem. Estas porfirias pueden ser clasificadas, de acuerdo a los sintomas y signos predominantes, en Cutaneas (el principal signo es fotosensibilidad dermica), Neuroviscerales (caracterizadas por dolor abdominal, neuropatia y psicosis) y Mixta, con ambos tipos de signos y sintomas.

Fue la Porfiria una enfermedad que ayudo a la Revolucion Americana?

El Rey Jorge III se conoce como “El Rey que perdio a America”. Este monarca regia los destinos de Inglaterra y sus colonias en la epoca de la guerra de independencia de las 13 colonias que formaron inicialmente los Estados Unidos.

El Rey Jorge III sufria de episodios intermitentes de confusion mental, y alucinaciones, acompanhados de la aparicion de orinas oscuras, dolor abdominal y vomitos. Este hecho se une a una conocida historia familiar en la cual su madre, Maria Estuardo y su bisabuelo, el Rey Jaime V de Escocia, presentaban extranhas crisis que tambien podrian atribuirse a Porfiria (En algunos textos se ha senhalado que se ha confirmado el diagnostico de Porfiria en algunos descendientes contemporaneos de esta familia real).

En pacientes con porfirias neuroviscerales, hay un deficit de HMB synthasa, lo cual provoca una disminucion en la sintesis de Hem. Debido a que el Hem es un inhibidor de la enzima δ-aminolevulinico (ALA) synthasa, (la principal enzima reguladora en la sintesis del Hem) esta enzima no resulta inhibida, por lo que continua la produccion de intermediarios y estos se acumulan, provocando efectos neurotoxicos. Estos pacientes no muestran la fotosensibilidad encontrada en pacientes con porfiria cutaneas.

Dr. Hector David Urquiza Hernandez

Dr. En Medicina.

Especialista en Bioquimica Clinica.

Dr. en Ciencias Biologicas.